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纹状体黑质变性的发病原因是什么?

本问题由匿名网友于2011年9月23日 17:49在神经内科分类提出.

问题详细描述:
纹状体黑质变性的发病原因是什么?

相关标签:
纹状体黑质变性 病因

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匿名网友的答案:

  (一)发病原因

  病因参见多系统萎缩(MSA)。

  (二)发病机制

  1.SND和散发型OPCA、SDS均归类在MSA中,属MSA不同的3个综合征。其发病机制参见MSA。

  2.病理改变 病理改变主要表现在与躯体特定区域有关的黑质致密部及豆状核,黑质神经元广泛丧失,无Lewy小体,在其余的细胞中没有神经元纤维缠结。豆状核变性最明显,双侧壳核对称性严重萎缩减小,呈灰色,而尾状核不太明显。继发的苍白球萎缩(主要为纹状体苍白球纤维丧失)。

  镜下所见:基底神经节显示壳核疏松,神经元几乎全部丧失,还有大量广泛散在的细胞外棕色粗颗粒,这些颗粒为铁染色阳性,苍白球轻度广泛的星状神经胶质增生及稀疏分布铁阳性颗粒,中脑黑质色素神经元和脑桥蓝斑色素神经元严重丧失,伴轻度星状胶质增生。也有的表现为广泛的橄榄脑桥小脑变性。而且,在皮质-纹状体-苍白球皮质环路均观察到少突胶质细胞胞质内包涵体,此与基底核功能障碍有关。