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怎样治疗神经元蜡样脂褐质沉积症? 神经元蜡样脂褐质沉积症有什么治疗方法?

本问题由匿名网友于2010年5月23日 17:21在儿科分类提出.

问题详细描述:
怎样治疗神经元蜡样脂褐质沉积症? 神经元蜡样脂褐质沉积症有什么治疗方法?

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神经元蜡样脂褐质沉积症 疾病治疗 疾病

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匿名网友的答案:

  (一)治疗

  目前尚无有效治疗,可给予抗癫痫药物等对症处理。有文献报告早期采取骨髓移植的方法治疗此病有一定的疗效。基因治疗神经干细胞移植,可能是未来治疗此病的研究方向。

  (二)预后

  本病预后不良。婴儿型表现为几乎完全的精神和运动功能衰竭,智能和语言发育倒退。晚期婴儿型NCL及其变异型的大部分患者,在发病后3年半左右卧床不起,在10~15岁死亡。青少年型NCL的变异型首先表现为学习障碍,而后出现进行性的全脑性痴呆失明失语,最后在12~18岁出现不能进食和不能行走。进行性癫痫伴智能发育延迟发病年龄在5~10岁,主要表现为癫痫大发作,而后出现进行性的智能发育延迟,持续到成年部分患者出现构音障碍和行为异常。患者的寿命比其他NCL长。