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干燥综合征神经系统损害的发病原因是什么?

本问题由匿名网友于2010年5月21日 16:42在内分泌科分类提出.

问题详细描述:
干燥综合征神经系统损害的发病原因是什么?

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干燥综合征神经系统损害 病因

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匿名网友的答案:

  (一)发病原因

  SS的病因至今尚未明确。现已公认SS是一种以外分泌腺为主要靶器官自身免疫性疾病

  (二)发病机制

  干燥综合征发病机制有3种可能:

  1.遗传或先天性免疫系统异常,表现为B细胞自发活动过度,可能与TH细胞功能过强或TS细胞功能低下有关。

  2.获得性抗原(如病毒感染)改变了自身抗原,引起自身抗体产生。

  3.外源性抗原与特异遗传易感性相互作用,导致B细胞反应性过强及靶器官淋巴细胞浸润免疫复合物也可能参与了病变的发生。

  据文献报道,SS合并神经系统损害,可能与血管炎有关。据认为,血管炎引起的缺血是导致神经损害的主要原因。在合并周围神经损害的SS中,周围神经活检尸检已证实有急性或慢性血管炎和(或)血管周围炎,有髓纤维消失,神经外膜的小动脉有血管炎性改变,血管壁破坏、管腔明显狭窄或闭塞。

  有报告SS合并中枢神经系统损害的患者,多合并周围血管炎,其脑部尸检也证实有广泛性血管炎。另外,一些学者认为,SS合并神经系统损害可能与炎性细胞浸润有关,脑实质或周围神经鞘膜中的慢性炎性细胞浸润,可能是造成神经损害的病因。还有人认为,可能存在抗神经自身抗体,与SS的中枢神经系统损害有关,并认为由免疫异常所激发的脑血管痉挛,也可能是造成中枢神经系统损害的一过性单一或多灶性症状的原因。

  主要病理改变:周围神经的损害以不同程度的髓鞘脱失为主,可合并轻度的轴突变性,神经外膜的小血管有炎性改变,血管壁破坏、管腔明显狭窄或闭塞。电镜观察施万细胞内含有髓鞘的分解代谢产物,轴突消失。肌肉的损害可见肌肉组织呈炎性改变,肌肉有不同程度的萎缩坏死及血管周围炎性细胞浸润,可伴有明显的微血管炎,肌内血管内皮细胞肿胀变性、基底膜增厚、内皮细胞可突入管腔,造成管腔狭窄或闭塞。脑部损害可见有弥漫性坏死性血管炎及脑膜脑炎的改变。