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怎样治疗小儿急性间歇性卟啉病? 小儿急性间歇性卟啉病有什么治疗方法?

本问题由匿名网友于2010年5月20日 02:39在儿科分类提出.

问题详细描述:
怎样治疗小儿急性间歇性卟啉病? 小儿急性间歇性卟啉病有什么治疗方法?

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小儿急性间歇性卟啉病 疾病治疗 疾病

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匿名网友的答案:

  (一)治疗

  急性发作时,如出现水、电解质紊乱,应积极纠正,限制水的入量,适当补充钠盐。有些病人当水和电解质紊乱被纠正后,其他临床症状亦随之缓解。发作时要十分注意药物的选择。可采用水合氯醛吗啡哌替啶(杜冷丁)缓解疼痛或烦躁神经系统症状。部分病人服用氯丙嗪可使肠痉挛缓解。有些病人发作与月经周期有关,可用抑制排卵的药物,如最小剂量口服避孕药,可使发作减轻,发作次数减少。但应注意凡家系中有皮肤症状的不能使用。

  目前临床研究证明,静脉注射高铁血红素(hematin)可中止发作,症状很快消失,尿中ALA和PBG的排泄下降。这与血红素增加而产生反馈作用,使ALA及PBG合成减少有关。严重的急性发作,其他药物治疗后不能缓解的,可试用此药。

  (二)预后

  如果注意积极的防治,预后不一定很严重。1966年以前,22%急性发作的病人死亡,死亡病例大多是30岁以前的青年,死因往往是呼吸麻痹心律失常。1966年以后,急性发作的死亡仅占5.1%,1979年后,急性发作期很少死亡。随着年龄的增长,本病倾向于减轻,预后较好。