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Ⅰ型免疫母细胞性淋巴腺病有什么症状? 应该怎样诊断Ⅰ型免疫母细胞性淋巴腺病?

本问题由匿名网友于2011年3月10日 18:54在风湿科分类提出.

问题详细描述:
Ⅰ型免疫母细胞性淋巴腺病有什么症状? 应该怎样诊断Ⅰ型免疫母细胞性淋巴腺病?

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Ⅰ型免疫母细胞性淋巴腺病 症状 诊断

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匿名网友的答案:

  1.发热 1/3的病人可有不同程度的发热。多为中等或高热,热型多为弛张热,也可为稽留热不规则热,为间歇性或持续性。退热后多伴有大量出汗。

  2.淋巴结肿大 见于全部病人,开始为局限性淋巴结肿大,最常见的部位为颈部锁骨上,其次为颌下或腋窝。以后可发展为全身淋巴结肿大,浅表淋巴结和深部淋巴结均可受累。在淋巴结肿大前或肿大期间可出现高热,淋巴结肿大消退后,体温也恢复正常。肿大的淋巴结质地软,可移动,直径一般不超过3~4cm。

  3.皮损 约半数病人有皮肤损害,可发生在其他症状和体征出现之前或同时出现。出现皮损的病人,以前多有用药史,以用青霉素为多,其次为磺胺类药或其他药如阿司匹林。皮损多表现为全身瘙痒斑丘疹麻疹皮疹,少数病人可出现小的无痛性结节性红斑,主要分布于面部及躯干,其他皮损有面部和眼睑水肿血管神经性水肿阴茎和阴囊水肿等。

  4.肝脾肿大 3/4的病人有肝大,一般在肋下3~4cm,无触痛,表面光滑。约半数病人有轻度到中度脾大,多伴有肝大。

  5.肺及胸膜 表现为不同程度的咳嗽咳痰胸痛呼吸困难呼吸道症状可由原发病引起,也可由继发性感染造成。胸膜受累表现为胸痛及渗出性胸膜炎。

  6.其他 少数病人可有多发性神经根炎、肌无力和耳鼻喉病变。因本病是一种自身免疫病,故可与多种其他自身免疫疾病重叠存在,其中最常见的是冷凝素性溶血性贫血、Coomb试验阳性溶血性贫血;其次为自身免疫性甲状腺炎,它可引起黏液性水肿;也可与皮肤血管炎、淀粉样变性、混合性冷球蛋白血症等合并存在。

  凡临床上遇到中老年病人起病急剧,有全身淋巴结肿大、肝脾肿大,有时伴有发热和皮疹,并且具有血沉增速、γ-球蛋白明显升高,即应高度怀疑本病,应行淋巴结活检。Luks提出的病理学诊断标准如下:①小血管呈分支状增生,管壁增厚,PAS反应阳性。②免疫母细胞及浆细胞增殖。③淋巴细胞减少及细胞嗜酸性物质沉着。以上改变见于整个病变的淋巴结,对本病具有特异性。以上3项典型而又病变明显时,才能诊断为免疫母细胞性淋巴腺病。

  若病变不典型,Luks又提出了下面2个附加条件:①病变波及整个淋巴结,并有瘢痕形成而使淋巴滤泡消失。②就整个病变来看,具有淋巴细胞减少的特征。