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原发性甲状旁腺功能亢进症有什么症状? 应该怎样诊断原发性甲状旁腺功能亢进症?

本问题由匿名网友于2010年11月07日 21:36在内分泌科分类提出.

问题详细描述:
原发性甲状旁腺功能亢进症有什么症状? 应该怎样诊断原发性甲状旁腺功能亢进症?

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原发性甲状旁腺功能亢进症 症状 诊断

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匿名网友的答案:

  临床症状

  本病起病缓慢,早期往往无症状或仅有非特异的症状,如神情萎靡、无力食欲不振恶心体重减轻四肢麻木等,大多于血钙测定时始被发现。随病情发展,由于过多的PTH使骨、肾和肠的钙吸收增加,转运入血循环,因而出现高血钙、骨骼病变和肾脏病变等,可单独出现或合并存在。进展缓慢,常数月或数年才引起病人的注意,往往不能叙述正确的发病时间。少数情况下,可突然发病,表现为明显的脱水昏迷(高钙血症甲状旁腺危象)。李松奇报告55例手术患者,血钙均升高,为2.7~3.9mmol/L,平均(3.1±0.42)mmol/L,50例术前测定iPTH,均升高为102.3~2000pg/ml,平均(489.23±69.2)pg/ml。

  1.高钙血症的症状

  (1)神经精神症状:反应迟钝、近期记忆力减退、性格改变、易激动猜疑抑郁嗅觉失灵、听觉障碍触觉异常、震颤、嗜睡,易误诊为老年性精神病。重症患者血钙>3.25mmol/L(13mg/dl)可出现精神错乱幻觉,甚至昏迷。

  (2)神经肌肉的症状:肌无力肌萎缩,特别以近端肌肉为主,下肢先于并重于上肢,重症患者下肢沉重、步履及活动困难,但无感觉异常;舌肌萎缩;血钙长期>3mmol/L(12mg/dl)时易发生神经肌肉的病变。肌电图显示去神经样多相电位图像,振幅小、间期短,提示系缘于神经病变。心肌不应期缩短,心电图显示Q-T间期缩短、P-R时间延长,可有室性心律失常;高钙危象时(血钙>3.75mmol/L)可出现致死性心律失常

  (3)胃肠道症状:常有厌食、恶心、呕吐腹胀便秘和胃肠蠕动缓慢。由于高血钙可促使胃泌素分泌,胃酸增多,致使PHPT易于伴发消化性溃疡,尤其是多发性溃疡,据统计约在10%以上,且用制酸剂无效。此外,由于胰蛋白酶原被激活及有胰结石,因而易并发急性及慢性复发性胰腺炎,占5%~10%。临床上难治性溃疡和(或)慢性胰腺炎若伴有血钙增高,是拟诊甲旁亢的一个重要线索。

  2.代谢性骨病

  由于PHPT可引起广泛的骨矿质吸收及纤维性囊性骨炎,因此患者普遍陈诉骨痛,尤以承受压力的下肢、腰椎及足底最为常见,活动时愈益加剧;下颌骨因骨吸收可有齿槽骨疏松及下颌骨痛,也是本病常见的早期病象,易误诊为牙科疾病。重者锥体变形、胸廓塌陷、骨盆畸形、四肢弯曲、身高变矮、活动受限。久病或重症的患者常有纤维性囊性骨炎,病变所在部位好发自发性病理性骨折,最终导致伤残与畸形,如长骨肋骨膨出、肿痛;颌骨“棕色瘤”(由破骨细胞成骨细胞及纤维组织形成,并常有陈旧性出血而呈棕黄色)能引起面部畸形,可误诊为骨囊肿牙龈瘤;软骨下骨折可导致侵蚀性损伤而引起关节痛,以及指关节的广泛性疼痛,易误诊为类风湿性关节炎。软骨钙盐沉着可引起假性痛风发作。PHPT并发高血氯性酸中毒者,因能促使骨矿质的溶解,可加重骨吸收。PHPT伴有钙和维生素D摄入不足者,则除骨质疏松外,常同时并有骨软化。我国甲旁亢的骨病发生率远较国外多见而严重,可能与饮食中钙的摄入量偏低有关。增加肠钙的吸收,似有助于延缓骨病的发生与发展。

  3.肾脏病变

  本病早期高血钙较轻,尿钙排泄较低。当血钙>2.9mmol/L,尿钙重吸收相应减少,尿排钙量增多;钙离子进入集合管上皮细胞胞浆,可使微小管的微小管蛋白(tubulin)阻止集合管腔内水分的重吸收;钙还能阻抑抗利尿激素受体结合,并抑制肾小管钠离子的重吸收;持久的高血钙还会引起肾髓质集合管及髓襻的变性坏死,使抗利尿激素的作用大大减弱,致使尿浓缩功能障碍。通过以上机制可出现多饮多尿,重者(血钙常>3.25mmol/L)呈尿崩症样症状。此外由于高钙尿,尤其是肾小管发生变性时,肾小管排H 及对HCO3-的重吸收减少,不仅可引起轻度的肾小管性酸中毒,而且可促成肾结石及肾钙盐沉着。有的作者发现,PHPT盯的肾结石形成尚与血浆中1,25-(OH)2D3的浓度相关。临床上PHPT的肾损害最多见的为肾结石伴肾绞痛血尿;因结石往往随病程而增大增多,故大多为活动性复发性结石,并以草酸钙结石居多,也可为磷酸钙。据报道,甲旁亢引起的肾结石占所有复发性及活动性肾结石的3%~10%,占所有高尿钙性肾石症的5%~10%。其次,PHPT尚易并发肾钙盐沉着症,又称肾钙化,但任何原因的高血钙与高尿钙均可引起肾钙化。甲旁亢有肾结石者大多不伴有肾钙化,而有肾钙化者多见于伴有纤维性囊性骨炎的重症甲旁亢患者。肾钙化系放射学诊断的病名,而在甲旁亢的病理镜检中肾钙化远较X线诊断时为多见。甲旁亢的肾钙化好发于肾髓质的锥体部,因而可累及肾远曲小管,其次为髓襻与集合管,最终会导致肾间质纤维化,所以肾钙化更易出现轻度的肾小管性酸中毒及多尿;久病及重症的甲旁亢常有脱水及体重下降。上述肾脏损害又易引起继发性感染,最终导致肾衰竭,并成为PHPT的一个主要死因。PHPT的肾损害,国外较我国多见,似与国外饮食中的钙摄入量偏高有关。20世纪70年代前的报道PHPT肾损害高达60%~70%,近年来由于早期诊断的水平提高,甲旁亢的肾脏并发症已有所减少。

  4.其他 长期的高钙血症,尤其是甲旁亢并发肾脏损害及肾功能不全时,可有尿排磷障碍,由于血中钙磷的乘积超过正常可发生转移性钙化,诸如钙化性肌腱炎,以及软组织、肺、肾、动脉、心肌及皮肤的钙化,后者可引起顽固的皮肤瘙痒、带状角膜病及结膜下的钙沉着症。此外,据美国麻省总医院报道,约半数患者有贫血,20%~60%的患者有高血压,可能与高血钙、高肾素或肾脏病变有关。文献中还曾有甲旁亢与桥本甲状腺炎皮质醇增多症并存的个案报道,然而并非多发性内分泌腺肿瘤(MEN)。新生儿发生低钙性搐搦症,应追查其母亲有无甲旁亢。

  临床分型 按症状可将甲状旁腺功能亢进分为3型:

  (1)Ⅰ型:以骨病为主,血清钙平均3.3mmol/L,肿瘤平均5.9g,平均症状期3.6年。

  (2)Ⅱ型:以肾结石为主,血清钙平均2.88mmol/L,肿瘤平均1.05g,平均症状期6.8年。

  (3)Ⅲ型:为两者兼有。