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抗体免疫缺陷病有什么症状? 应该怎样诊断抗体免疫缺陷病?

本问题由匿名网友于2010年10月18日 15:47在风湿科分类提出.

问题详细描述:
抗体免疫缺陷病有什么症状? 应该怎样诊断抗体免疫缺陷病?

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抗体免疫缺陷病 症状 诊断

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匿名网友的答案:

  1.X性连锁无丙种球蛋白血症(X-linked agammaglobulinemia) 临床上表现为:病人均为男性。生长发育正常。多数病例出生后6~9个月内表现正常,1~2岁后开始反复感染常见病原菌为葡萄球菌肺炎球菌链球菌、嗜血流感杆菌和脑膜炎球菌。可发生支气管炎支气管扩张肺炎中耳炎脑膜炎疖肿等。部分病人可发生非化脓性关节炎,主要累及大关节;并容易罹患ECHO病毒脑脊髓炎。ECHO病毒广泛播散,可致慢性肌炎、亚临床型肝炎心肌炎以及肘膝关节屈曲挛缩。胃肠道表现不多见。

  2.常见变异免疫缺陷病(common variable immunodeficiency,CVID) 临床上表现为:男女均可发病,通常6岁以后开始有症状,20~30岁明显加重。主要表现是病人反复感染。常有慢性腹泻乳糖耐受不良、吸收不良和蛋白质丢失性肠病。贾第鞭毛虫感染是腹泻的常见原因。部分病人胃酸减少,其中半数缺乏内因子,此外尚有脾大以及贫血白细胞减少血小板减少。本病自身免疫性疾病发病率较高,如溶血性贫血血小板减少性紫癜甲状腺炎类风湿性关节炎

  3.选择性IgA缺乏症(selective IgA deficiency) 临床上表现为:多数病人无症状,偶尔在检查时发现。有的则有明显症状,多在10岁内出现,均因IgA缺乏,呼吸道、胃肠道、泌尿道等部位局部免疫功能降低,容易发生感染,也可发生过敏反应。此外,类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、甲状腺炎与恶性贫血自身免疫疾病发生率增高。

  4.婴儿暂时性低丙球蛋白血症(infantile transient hypogammaglobulinemia) 临床上表现为:男女均可发病,一般病程持续6~18个月。婴儿发育正常,有的婴儿无明显症状,有的可发生反复感染,其表现类似X连锁无丙球蛋白血症,但程度较轻。

  1.X性连锁无丙种球蛋白血症(X-linked agammaglobulinemia) 主要依据以下表现进行诊断:血清IgG、IgA及IgM的浓度低于正常同年龄组最低值的95%以下即应怀疑为本病。如能证明血清和外分泌物中抗体缺乏,对本病的诊断有重要意义。锡克反应可呈阳性。

  2.常见变异型免疫缺陷病(common variable immunodeficiency,CVID) 主要依据以下表现进行诊断:发病年龄以15~35岁者居多,反复发生感染,血清免疫球蛋白降低。特异性免疫后不能产生抗体,循环中B淋巴细胞计数正常。

  3.选择性IgA缺乏症(selective IgA deficiency) 主要依据临床表现实验室检查,血清IgA<50mg/L即可建立诊断。

  4.婴儿暂时性低丙球蛋白血症(infantile transient hypogammaglobulinemia) 主要依据临床表现和实验室检查,尤以定期的实验室检查(每2个月测定一次)为重要。