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异常γ-球蛋白血症有什么症状? 应该怎样诊断异常γ-球蛋白血症?

本问题由匿名网友于2010年9月12日 14:10在血液科分类提出.

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异常γ-球蛋白血症有什么症状? 应该怎样诊断异常γ-球蛋白血症?

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异常γ-球蛋白血症 症状 诊断

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匿名网友的答案:

  1.选择性IgA缺乏症 是该类免疫缺陷病中最常见的型别,发病率为0.15%~0.7%。多数无临床症状,为正常状态的1种变异。最常见的症状为轻重不等的反复性鼻窦与呼吸道感染支气管哮喘较重。部分患者反复发生呼吸道感染、中耳炎鼻窦炎肺炎过敏性鼻炎哮喘荨麻疹湿疹的发生率高于一般人群3倍。30%~50%可合并自身免疫性疾病,如SLE、自身免疫性溶血性贫血特发性血小板减少性紫癜肝硬化。常伴共济失调-毛细血管扩张症(80%)、吸收不良综合征(3%)、谷胶性肠病、脾功能亢进、致死性出血性水痘中枢神经系统病变。

  2.选择性IgM缺乏症 仅有少数单独IgM缺乏症的报道。患者抗感染的能力很低,对抗原刺激产生抗体的反应很弱。易发生Gram阴性菌败血症而致死,血中的血型凝集素也较低,常有脾脏肿大,可并发肿瘤及自身免疫性疾病。

  3.选择性IgG缺乏症 单独IgG缺乏症是1种家族性疾病,IgG和白蛋白分解代谢增高。患者抗感染的能力很低,对抗原刺激产生抗体的反应很弱,常反复发生化脓性感染。应用γ-球蛋白治疗有效。

  4.伴IgM增高的免疫球蛋白缺乏症 较常见,男性患者见于1~2岁。虽然常为伴性遗传,但也发现女性婴儿有类似的临床表现免疫球蛋白型别。患者反复发生化脓性感染,常合并血液系统疾病,如中性粒细胞减少症再生障碍性贫血溶血性贫血血小板减少症,也可发生肾病。颈淋巴结、肝、脾大。也可出现泛发性寻常疣接种疫苗或感染后只产生IgM抗体,而1gG和1gA则极少。常发生IgM产生细胞的恶性浸润性病变,一般由胃肠道开始,最后累及所有内脏器官。