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怎样治疗小儿黑酸尿综合征? 小儿黑酸尿综合征有什么治疗方法?

本问题由匿名网友于2010年9月11日 14:01在儿科分类提出.

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怎样治疗小儿黑酸尿综合征? 小儿黑酸尿综合征有什么治疗方法?

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小儿黑酸尿综合征 疾病治疗 疾病

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匿名网友的答案:

  (一)治疗

  目前尚无特效治疗,维生素C虽使尿黑酸排出减少,尿色变淡,但不能根治。

  一旦成为褐黄症,则无有效疗法,因而应及早治疗。用饮食疗法,减少蛋白质入量,或只减少苯丙氨酸酪蛋白的摄入,可能使尿中尿黑酸排出减少。但一定要保证儿童营养需要。鉴于对苯丙酮尿症酪氨酸血症病儿,如每天摄取苯丙氨酸200~500mg,可能获得正常发育。因此认为上述的饮食限制对本症的治疗亦有效。另有报告,大剂量维生素C也可奏效。

  (二)预后

  本病征并不引起直接死亡,死亡者的死因多为心血管病或尿毒症。由于黑色素可沉着在心瓣膜和软骨组织而引起急进型动脉硬化关节进行性改变,然而这些并发症均在成人期出现。文献报告本病征患者最高年龄可活到99岁。