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小儿自身免疫性溶血性贫血伴血小板减少综合征的发病原因是什么?

本问题由匿名网友于2012年12月07日 00:22在儿科分类提出.

问题详细描述:
小儿自身免疫性溶血性贫血伴血小板减少综合征的发病原因是什么?

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小儿自身免疫性溶血性贫血伴血小板减少综合征 病因

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匿名网友的答案:

  (一)发病原因本病征可能系抗体形成器官由于某些因素(如淋巴组织感染或恶性病变、遗传基因突变以及胸腺疾患等),对自体红细胞失去识别能力,从而产生异常的免疫抗体。自身免疫抗体形成后吸附于红细胞表面,使红细胞破坏溶血,在溶血的过程中,同时也产生了抗血小板自身抗体血小板被破坏而减少,所以患者兼有溶血性贫血和出血性倾向的表现。发病前常有服药史、细菌病毒感染史,有时可继发于胶原性疾病。

  (二)发病机制 ITP的血小板减少是因外周破坏增加所致,51Cr(51铬)标记的患者血小板寿期测定,显示其生活期缩短至1~4h,甚者短至数分钟。目前认为血小板的这种生活期缩短是与循环中存在特异的相关抗体。抗体来源途径有:

  1.急性病毒感染后形成的交叉抗体。

  2.抗血小板某种抗原成分的抗体 最近的研究认为血小板糖蛋白(platelet glycoprotein,GP)Ⅱb/Ⅲa GP I b/Ⅸ、GPV是这些抗体的主要靶抗原。

  3.血小板相关抗体,主要为IgG(platelet-associated IgG,PAIgG)。PAIgG在ITP中多明显升高,且其水平与血小板破坏率成比例。关于PAIgG的来源目前并不十分清楚,分子量分析表明一种组分是真正的抗血小板抗体;另一种组分相当于IgG的免疫复合物,可能为非特异性吸附于血小板膜上的血浆蛋白。为什么PAIg水平及其变化并不总是与ITP相关,这种非特异性吸附是一种可能的解释。由于上述抗体对血小板的损伤或结合,最终导致被单核巨噬细胞所清除。破坏场所有脾、肝和骨髓,主要是脾脏。有研究表明,ITP患者中白细胞抗原(human leucocyte antigen,HLA)B8和B12表型较高,亦即有此表型的人发病的危险度较大。