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维斯科特-奥尔德里奇综合征要做什么检查?

本问题由匿名网友于2012年12月04日 17:42在血液科分类提出.

问题详细描述:
维斯科特-奥尔德里奇综合征要做什么检查?

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维斯科特-奥尔德里奇综合征 诊断 检查化验

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匿名网友的答案:

  免疫学检查:患儿细胞体液免疫均有缺陷。皮肤迟发性变态反应阴性,约90%患儿二硝基氯苯(DNCB)皮试阴性,特异性抗原刺激后淋巴细胞转化率低下,但对PHA刺激后的淋巴母细胞转化率正常。常见血中缺乏IgM及IgM属的抗体(如血型同簇凝集素等),但IgA和IgG含量正常或升高。对多糖抗原(如肺炎球菌的荚膜抗原)刺激机体后产生抗体差,对蛋白质抗原的应答反应正常。血中的淋巴细胞常减少,补体含量及吞噬作用正常。血小板减少是由于血小板内在缺陷引起迅速破坏所致,血小板体积小,对ADP、胶原肾上腺素出现异常的凝集反应

  组织病理检查:患儿胸腺中小淋巴细胞数目减少,皮质髓质难以区别。淋巴结副皮质区的淋巴细胞进行性衰减,淋巴滤泡存在。