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维斯科特-奥尔德里奇综合征有什么症状? 应该怎样诊断维斯科特-奥尔德里奇综合征?

本问题由匿名网友于2012年12月04日 17:42在血液科分类提出.

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维斯科特-奥尔德里奇综合征有什么症状? 应该怎样诊断维斯科特-奥尔德里奇综合征?

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维斯科特-奥尔德里奇综合征 症状 诊断

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匿名网友的答案:

  本病多见于男性。特点是新生儿婴儿期即开始发病,具有三联征。即血小板减少血小板内在代谢障碍,容易破溃,常引起出血,形成紫癜;严重的湿疹;反复多发性感染。

  血小板减少性紫癜便血出现最早,多见于生后1个月,可引起脑出血消化道出血等严重出血。湿疹一般发生于生后2~3个月,病情随年龄增长而加重,难以控制,表现类似异位性皮炎脂溢性皮炎。生后3个月~1年,患儿频发严重的细菌病毒感染,常见的感染病原体包括Gram阳性和阴性细菌,引起肺炎支气管炎鼻窦炎中耳炎、脑脊膜炎和败血症,病毒如麻疹水痘单纯疱疹巨细胞病毒感染等,真菌白色念珠菌原虫如卡氏肺囊虫感染等,感染时间长且难以控制。

  哮喘荨麻疹腹泻较常见,也易并发淋巴网状系统的恶性肿瘤淋巴瘤网状细胞肉瘤、网状淋巴细胞肉瘤、恶性网状组织细胞增生症及急性白血病等,10%的患者并发恶性病变。常因严重出血、感染、恶性肿瘤而死亡。