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怎样治疗小儿X-连锁淋巴组织增生性疾病? 小儿X-连锁淋巴组织增生性疾病有什么治疗方法?

本问题由匿名网友于2012年12月03日 15:07在儿科分类提出.

问题详细描述:
怎样治疗小儿X-连锁淋巴组织增生性疾病? 小儿X-连锁淋巴组织增生性疾病有什么治疗方法?

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小儿X-连锁淋巴组织增生性疾病 疾病治疗 疾病

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匿名网友的答案:

  (一)治疗

  1.EBV感染前的预防性治疗 定期注射富含EBV抗体免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。

  2.FIM的治疗 直到目前仍无有效地治疗手段。依托泊苷(鬼臼乙叉甙)具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。

  3.低IgG血症的治疗 给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血淋巴瘤

  (二)预后

  236例XLP的病死率为75%,其中70%死于10岁前,只有2例存活到40岁时。157例XLP发展为FIM和VAHS。FIM/VAHS、淋巴组织增生异常、异常免疫球蛋白血症和再生障碍性贫血的存活率分别为4%,35%,55%和50%。