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小儿溶血性贫血的发病原因是什么?

本问题由匿名网友于2012年12月02日 02:40在儿科分类提出.

问题详细描述:
小儿溶血性贫血的发病原因是什么?

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小儿溶血性贫血 病因

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匿名网友的答案:

  (一)发病原因

  1.根据溶血发生的部位不同分类 根据溶血因素存在的部位不同,可将溶血性贫血分为红细胞内和红细胞外两大类。

  (1)红细胞内因素: ①红细胞膜的缺陷:遗传性球形细胞增多症(hereditary spherocytosis)、遗传性椭圆形细胞增多症(hereditary eliptocytosis)、遗传性口形细胞增多症(hereditary somatocytosis)、遗传性畸形细胞增多症(pyropoikilocytosis)、遗传性棘细胞增生症(hereditary acanthocytosis)、阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)。 ②红细胞酶的缺陷: A.红细胞糖分解酶缺乏:丙酮酸激酶缺乏(pyruvate kinase deficiency)、磷酸葡萄糖异构酶缺乏(phosphoglucoseisomerase deficiency)、磷酸果糖激酶缺乏(phosphofrucokinase deficiency)、丙糖磷酸异构酶缺乏(triosephosphateisomerase deficiency)、己糖激酶缺乏(hexokinase deficiency)、磷酸甘油酸盐激酶缺乏(phosphoglyceratekinase deficiency)、醛缩酶缺乏(aldolase deficiency)、二磷酸甘油酸盐变位酶缺乏(diphosphoglycerate mutase deficiency)。 B.红细胞核苷酸代谢异常:嘧啶5’-核苷酸酶缺乏(pyrimidine 5’-nucleotidase deficiency)、腺苷脱氨酶过多(adenosine deaminase excess)、腺苷三磷酸酶缺乏(adenosine triphosphatase deficiency)、腺苷酸激酶缺乏(adenylate kinase deficiency)。 C.戊糖磷酸盐通路及谷胱苷肽代谢有关的酶缺乏:葡萄糖-6-磷脱氢酶(G-6-PD)缺乏、谷氨酰半胱氨酸合成酶缺乏(glutamylcysteine synthetase deficiency)、谷胱苷肽合成酶缺乏、谷胱苷肽还原酶缺乏。 ③血红蛋白异常:珠蛋白生成障碍性贫血镰状细胞贫血、血红蛋白H病、不稳定血红蛋白病、其他同型合子血红蛋白病(CC,DI,EE)、双杂合子紊乱(HbSC,镰状细胞珠蛋白生成障碍性贫血)。

  (2)红细胞外因素: ①免疫性溶血贫血: A.错输血型不匹配血。 B.新生儿溶血症(Rh、ABO不相合)。 C.自身免疫性溶血性贫血:温抗体所致的自身免疫性溶血性贫血、冷抗体所致的自身免疫性溶血性贫血、与免疫现象有关的贫血(移植物排斥,免疫复合物等)。 ②创伤性及微血管性溶血性贫血:人工瓣膜及其他心脏异常、体外循环、热损伤(如烧伤烫伤等)、弥漫性血管内凝血(DIC)、血栓性血小板减少性紫癜溶血尿毒综合征。 ③脾功能亢进。 ④血浆因素: A.肝脏疾病:如血浆胆固醇、磷脂过高所致脂肪肝肝硬化等引起靴刺细胞(spur cell)贫血。 B.无β脂蛋白血症。 ⑤感染性: A.原虫疟原虫、毒浆原虫、黑热病原虫等。 B.细菌:梭状茵属感染(如梭状芽孢杆菌)、霍乱伤寒等。 ⑥肝豆状核变性(Wilsons病): ⑦化学品、药物及蛇毒:氧化性药物及化学制剂、非氧化性药物、新生儿维生素E缺乏、并存于尿毒症血液透析、蛇毒。

  2.根据溶血是遗传性还是继发性分类 这种分类法在临床上最为常用,从病因学上讲,这种分类有其优越性,因为遗传性的溶血性贫血的本质与获得性溶血性贫血有很大的差别,所列为溶血性贫血的病因分类:

  (1)遗传性溶血性疾病(详同上): ①红细胞膜缺损:遗传性球形红细胞增多症遗传型椭圆形红细胞增多症。 ②红细胞酶的异常:糖酵解酶缺乏、核酸代谢酶异常、磷酸戊糖通路及谷胱甘肽代谢通路酶缺乏。 ③血红蛋白结构与合成异常:不稳定血红蛋白病、镰状细胞性贫血、其他血红蛋白病的纯合子状态(血红蛋白CC、DD、EE等)、重型地中海贫血、复合的血红蛋白病(如血红蛋白SC病、镰状细胞地中海贫血等)。

  (2)获得性溶血性贫血: ①免疫性溶血性贫血: A.血型不合的输血。 B.新生儿溶血病。 C.暖抗体引起的自身免疫性溶血性贫血: a.特发性。 b.继发性或症状性:病毒支原体感染淋巴肉瘤慢性淋巴细胞白血病及其他的恶性肿瘤免疫缺陷疾病、系统性红斑狼疮和其他的自身免疫性疾病。 c.药物诱导的免疫性溶血性贫血。 D.冷抗体引起的自身免疫溶血性贫血:冷血凝素病、阵发性寒冷性血红蛋白尿。 ②创伤性和微血管病性溶血性贫血瓣膜置换和其他的心脏异常、溶血尿毒综合征、血栓性血小板减少性紫癜、弥散性血管内凝血癌症。 ③感染因素引起的溶血性贫血: A.原虫感染:疟疾组织胞浆菌病、黑热病、锥虫病等。 B.细菌感染:梭状杆菌感染、霍乱、伤寒等。 ④化学物、药物、毒物引起的溶血性贫血:氧化性及非氧化性的药物和化学物、血液透析和尿毒症、毒蛇咬伤等。 ⑤物理因素引起的溶血性贫血:烫伤等。 ⑥低磷酸血症。 ⑦阵发性睡眠性血红蛋白尿。 ⑧肝脏疾病引起的棘状细胞性贫血。 ⑨新生儿期维生素E缺乏。

  (二)发病机制血管内的红细胞被大量破坏,血红蛋白被释放到血液循环,出现血红蛋白血症(hemoglobinemia),血浆中游离Hb(正常0.02~0.05g/血浆)增高(血浆呈粉红色或红色)。游离Hb去路:①与血浆中的结合珠蛋白(haptoglobin,Hp)结合成Hp-Hb复合物,参与单核-巨噬细胞系统胆色素代谢;②超过Hp结合能力时,则自肾小球滤出,出现血红蛋白尿,部分可被肾小管重吸收,在上皮细胞内分解为卟啉,卟啉进入血液循环成胆色素,后二者重新利用,部分以含铁血黄素存在于上皮细胞内,随上皮细胞脱落,从尿排出(含铁血黄素尿);③分离出游离的高铁血红素,与血浆中β-糖蛋白结合成高铁血红素蛋白(methemoglobin)或与凝乳素(hemopexin,Hx)结合,然后进入单核-巨噬细胞系统。