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小儿淋巴细胞间质性肺炎的发病原因是什么?

本问题由匿名网友于2012年11月26日 12:28在儿科分类提出.

问题详细描述:
小儿淋巴细胞间质性肺炎的发病原因是什么?

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小儿淋巴细胞间质性肺炎 病因

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匿名网友的答案:

  (一)发病原因淋巴细胞间质性肺炎的病因不明,早产和免疫功能低下常为诱因,病因有以下几种假说: 1.HIV感染 HIV感染导致淋巴细胞增生。

  2.HIV伴发EBV感染 两者有协同作用。

  3.免疫遗传因素 与HLA-DRs相关,HLA-DRs表型者,发生淋巴细胞间质性肺炎的相对风险高达70.1%。还可伴有许多免疫介导性疾病,如自身免疫性溶血性贫血、慢性活动性肝炎、幼年类风湿关节炎甲状腺炎系统性红斑狼疮重症肌无力和Sjögrens综合征等。

  (二)发病机制有种种假说,一是HIV本身导致淋巴增生;另外是HIV时伴发EBV感染,EBV和HIV有协同作用。LIP与寻常间质性肺炎、脱屑性间质性肺炎不同,不属于间质性肺炎,而为肺淋巴细胞增生性疾病。它不只发生在HIV感染,也可见于原发性免疫缺陷自身免疫性疾病,自身免疫性疾病包括Sjögren’s综合征、慢性活动性肝炎、重症肌无力和恶性贫血;免疫缺陷病则包括骨髓移植病人。有报告HIV感染小儿随访,发生LIP者可达30%~50%,有人认为LIP可有家族性,由于抗原激活T淋巴细胞,如CD4产生细胞因子IL-2,引起组织损伤效应细胞(CD8)的增生。有报告在肺活检标本上10例LIP患儿有8例找到EBV;也有报道。CD8淋巴细胞增多症包括腮腺肿大干燥综合征及LIP。而且,黑人病人与HLA-DR5相关,HLA-DR5表型者患本症相对风险率达70.1%。