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懒惰白细胞综合征的发病原因是什么?

本问题由匿名网友于2010年8月31日 17:03在血液科分类提出.

问题详细描述:
懒惰白细胞综合征的发病原因是什么?

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懒惰白细胞综合征 病因

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匿名网友的答案:

  (一)发病原因

  目前认为其病因是基因的缺陷。继发性中性粒细胞麻痹见于类风湿关节炎系统性红斑狼疮尿毒症、严重感染骨髓瘤肝硬化移植物抗宿主反应免疫复合物、严重湿疹等疾病。粒细胞的麻痹可能与血中免疫球蛋白、免疫复合物、细菌内毒素吸附于粒细胞膜有关。糖尿病酮症酸中毒血糖过高可能是由于血渗透压过高之故。

  (二)发病机制

  中性粒细胞趋化功能障碍,因而影响了它由骨髓中移行到外周血中,致粒细胞减少,中性粒细胞中的肌动蛋白单片不能聚合形成纤丝,以致发生两种缺陷:①不能形成伪足;②不能调节颗粒与膜的融合。患者的中性粒细胞在形态上与氧的代谢上均正常,但不会移动至发炎部位,吞噬功能亦很差,但在吞噬时能自颗粒释放过多的酶至细胞外及吞噬体中。患者的单核细胞功能正常。

  此外,有人认为本症患者的粒细胞移动功能异常,可能是有粒细胞膜的微丝蛋白(microfilamentous protein)结构或功能异常而导致细胞膜僵硬,不易由骨髓释放至血循环中,或由循环至组织中。