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肾髓质囊性病有什么症状? 应该怎样诊断肾髓质囊性病?

本问题由匿名网友于2012年11月06日 13:12在肾内科分类提出.

问题详细描述:
肾髓质囊性病有什么症状? 应该怎样诊断肾髓质囊性病?

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肾髓质囊性病 症状 诊断

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匿名网友的答案:

  (一)临床症状

  1.髓质海绵肾(Medullary Sponge Kidney) 本病出生时就存在,但无症状,尿液检查及肾功能正常。其临床表现主要由并发症引起,如肾结石和肾感染。因此,常因急性绞痛血尿、尿路刺激症状、脓尿等,进一步检查时发现本病。囊性病变广泛者可出现尿浓缩功能和化功能减退,尿钙排泄增加,预后良好,罕有发生肾衰竭

  以往多数病人凭IVP诊断,因为半数病人存在肾结石,在腹部X线平片发现一簇呈放射状排列在乳头区的结石造影剂进入乳头部的囊腔,形成玫瑰花样,肾盏常变大而宽。肾外形正常或略增大。

  2.幼年性肾痨髓质囊性病(Juvenile Nephronophthisis Medullary Cystic Dis-ease Complex) 本病多数在儿童或青年期起病,临床上以尿浓缩功能减退在肾衰竭之前出现,烦渴、多饮、多尿遗尿为特征性早期表现。尿液除低渗之外可无异常,生长发育滞缓,伴有贫血。肾保钠功能差,常发生低钠血症血容量不足,尿钙排泄增加,导致低血钙及手足抽搐,可继发甲状旁腺功能亢进肾性骨营养不良。发病后5~10年逐渐发展到肾衰竭。

  此型是儿童和青年的终末期肾病的常见原因,可能是一组联合病,除肾病变外,病人或家系成员有色素性视网膜炎白内障黄斑变性近视眼球震颤等;成人起病髓质囊性病,为常染色体显性遗传。四型肾脏病理改变类似,以肾小管萎缩、间质纤维化肾小球硬化及肾间质小囊肿为特征。

  (二)诊断

  本病诊断比较困难,下列诊断要点为:病变多为双侧。发病年龄在40~60岁,也可见于儿童,男性多见。

  1.可有阳性家族史。

  2.往往有排出微小结石的病史。

  3.临床表现,常无症状,有时可有以下表现:

  (1)血尿:多为无痛性镜下血尿,结石排出时可为肉眼血尿。可反复出现。

  (2)持续性腰部隐痛不适:系病变肾小管内尿液滞留,内压增高所致。排石时刺激肾集合系统,造成发作性肾绞痛

  (3)脓尿:继发感染时可有镜下或肉眼脓尿。

  (4)慢性肾功能不全:病变发展的晚期常出现贫血、水肿等表现。

  尤其小儿和少年不明原因的肾功能不全口渴、多饮、多尿及尿钠增多和肾结石及泌尿系感染。个别有色素性视网膜炎、白内障、黄斑变性、近视或眼球震颤等。