首页 | 我要提问! | 注册 | 登录

小儿自身免疫性淋巴细胞增生综合征有什么症状? 应该怎样诊断小儿自身免疫性淋巴细胞增生综合征?

本问题由匿名网友于2012年10月29日 18:59在儿科分类提出.

问题详细描述:
小儿自身免疫性淋巴细胞增生综合征有什么症状? 应该怎样诊断小儿自身免疫性淋巴细胞增生综合征?

相关标签:
小儿自身免疫性淋巴细胞增生综合征 症状 诊断

问题积分: 0

匿名网友的答案:

  发病无性别和人种差异。

  1.淋巴细胞增生性表现 100%的ALPS病例均有脾脏肿大,多于5岁内发现,甚至发生在胎儿期脾肿大的程度不一。74%的病儿因脾功能亢进脾破裂而行脾切除术。67%的患儿有轻到中度肝大,偶尔发现肝功能异常。约97%的患儿全身性浅表淋巴结肿大影像学可发现纵隔淋巴结肿大。

  2.自身免疫性疾病 Coombs阳性溶血性贫血最为常见(75%),免疫性血小板减少症次之(54%)。自身免疫中性粒细胞减少症发生率为46%。其他有肾小球肾炎、多发性神经根炎和皮肤损害(包括荨麻疹和非特异性皮肤血管炎)。

  3.其他表现 发生恶性肿瘤者均为成人,包括霍奇金非霍奇金淋巴瘤、肝细胞癌、甲状腺乳腺多发性腺癌。最近还发现1例ALPS患儿伴有孤独症

  根据临床表现特点和实验室检查的特点确诊。