首页 | 我要提问! | 注册 | 登录

怎样治疗遗传性凝血因子ⅩⅢ缺乏? 遗传性凝血因子ⅩⅢ缺乏有什么治疗方法?

本问题由匿名网友于2012年9月16日 02:09在血液科分类提出.

问题详细描述:
怎样治疗遗传性凝血因子ⅩⅢ缺乏? 遗传性凝血因子ⅩⅢ缺乏有什么治疗方法?

相关标签:
遗传性凝血因子ⅩⅢ缺乏 疾病治疗 疾病

问题积分: 0

匿名网友的答案:

  (一)治疗

  可每4~6周给以FⅩⅢ浓缩剂或冷沉淀进行预防性治疗。有研究表明,应用血浆来源的FⅩⅢ浓缩剂可以有效的预防和治疗出血

  输注血液血液制品为主要治疗方法。一般输注新鲜冰冻血浆,也可用冷沉淀,国外还有从胎盘提取物制备的或从血浆制备的第ⅩⅢ因子浓缩物。胎盘制品仅含a2,在体内与b-链结合,使用安全,较少传播肝炎HIV的危险。血浆制品第ⅩⅢ因子浓缩物1单位相当于1ml血浆具有的第ⅩⅢ因子活性,由于ⅩⅢ因子半衰期约10天,有效止血仅需少量第ⅩⅢ因子,故上述替代治疗可达到满意的疗效。

  儿童病例应进行预防治疗,因为儿童病例脑出血的可能性很大。任何头部外伤也要积极治疗,即使没有脑出血也要进行预防治疗,因为此病出血常呈迟缓性。成人病例是否进行预防治疗尚有分歧。预防治疗根据a-链半衰期及第ⅩⅢ因子低水平可达止血效果,8~14天输注1次,每次~600ml新鲜冰冻血浆(相当于300~600U)或5~10ml/kg。尽管推荐剂量可使血浆第Ⅻ因子水平达到5%~10%,但低到2%~3%也常使出血停止。女性病例妊娠期间应进行预防治疗。拔牙治疗前也应进行预防治疗,以避免拔牙后严重出血。出血时治疗方案与预防治疗相同。

  抗纤溶药物单独使用止血效果不佳,与替代治疗合用可能有一定作用。

  (二)预后