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克罗伊茨费尔特-雅各布病有什么症状? 应该怎样诊断克罗伊茨费尔特-雅各布病?

本问题由匿名网友于2012年9月05日 17:59在神经内科分类提出.

问题详细描述:
克罗伊茨费尔特-雅各布病有什么症状? 应该怎样诊断克罗伊茨费尔特-雅各布病?

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克罗伊茨费尔特-雅各布病 症状 诊断

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匿名网友的答案:

  本病发生在25~78岁,平均58岁。男女均可罹患CJD,但近年英国、法国报告的新变异型CJD,发病年龄较经典型为轻,平均26岁。本病大部分为散发性,15%为家族遗传性,另有部分为医源性。医源性或感染性CJD见于应用被污染的脑深部电极角膜移植、死后从垂体提取的生长激素促性腺激素注射,以及硬脑膜移植等。据文献报告,这种医源性CJD已超过300例。尽管其潜伏期可长达5~20年。

  1.临床表现大致可以分为以下3个时期

  (1)初期:主要表现为乏力,易疲劳注意力不集中失眠抑郁不安,记忆困难等。此期易错误诊断为神经症或轻度抑郁病。有时尚伴有头痛头重眩晕视力模糊共济失调等神经症状。

  (2)中期:亦称痴呆-肌阵挛期。此期记忆障碍尤为突出,甚或外出找不到家门,迷路人格改变,直至痴呆。有的伴有失语失认、失行。四肢肌体力增高,腱反射亢进。Babinski征往往阳性。有的出现多动或癫痫发作,轻偏瘫视力障碍小脑性共济失调,肌强直等。少数病例也可出现肢体肌肉萎缩。此期约2/3患者出现肌阵挛。

  (3)晚期:呈现尿失禁无动性缄默或去皮质强直。往往因褥疮肺部感染而死亡。CJD患者85%于发病后1年死亡。少数可于发病后3周以内或长至8年以上死亡。

  最近两年,英国、法国共发现52例散发型CJD,其发病年龄、临床表现以及病理所见等,与传统的或经典的CJD有很大的不同,称此为新变异型CJD。临床特征是:①发病年龄轻,平均26岁±7岁;②首发症状多为精神异常和共济失调;③精神异常包括焦虑忧郁孤僻、萎靡等;④记忆障碍较突出,晚期发展为痴呆;⑤多有肌阵挛发作;⑥脑电检查时,不出现周期性同步放电;⑦感觉异常较少见;⑧晚期有锥体束征或锥体外系损伤征象。

  2.临床病理类型 由于病变损害皮质、底节、丘脑小脑脑干甚至脊髓前角等广泛中枢神经系统,其临床表现和病理所见结合,可分出如下临床病理类型:

  (1)额顶椎体束型:临床表现进展性痴呆,肌强直,肌阵挛发作和锥体束征等,即相似于Jakob痉挛性假硬化(spastic pseudosclerosis)。

  (2)枕颞视觉障碍型:病变以枕颞叶受累为主,临床表现视觉障碍皮质盲等,同时进展性痴呆伴有肌阵挛抽搐者,近似于Heidenhain综合征

  (3)共济失调型:病理损害以小脑为重,临床表现小脑性共济失调,同时有进展性痴呆伴有肌阵挛抽搐症状者。

  (4)肌萎缩型:病变累及中枢神经系统,如皮质等同时累及延髓球部和脊髓前角细胞,临床表现进行性痴呆,椎体束征外,突出表现延髓球麻痹脊髓性肌萎缩等所见者。

  (5)全脑或弥漫型:病变广泛累及中枢神经系统,临床表现有进展性痴呆伴有锥体束征,锥体外束征和小脑共济失调等。

  (6)变异型海绵状脑病:包括家族性老年性痴呆等。

  另外,国外有人报告经病理证实的CJD 158例,作者将其中的152例临床上分为3型:亚急型137例;中间型12例;肌萎缩型3例。

  亚急型中约1/3出现高级神经活动障碍、行为紊乱,伴共济失调和头晕。多数患者最初症状即为共济失调,言语困难,视力模糊,视力变形及视幻觉等。全部患者均有痴呆。82%发生肌阵挛,11%有舞蹈-徐动样多动。迅速出现精神颓废并发展为去皮质强直。病程短、进展快,通常持续数月死亡。中间型病程为20个月至16年,具有多种临床表现。肌萎缩型为肢体或脑神经支配的肌肉出现萎缩和乏力。值得提出的是,本型多无肌阵挛及视力减退。痴呆进展缓慢,1~7年后病情迅速恶化,1年后死亡。强调指出的是即使是肌萎缩型,肌电图无特征性改变,该型及中间型脑电图也无特征性改变,其诊断往往取决于病理检查

  CJD的临床诊断,在疾病早期比较困难。不过,参照以下数点,作出临床诊断是可能的:

  1.绝大多数CJD,发生在中年以上。

  2.既有神经症状,如共济障碍、抽风等,又有精神症状,如记忆困难、智力减退等。

  3.进展迅速,通常在发病后数周或数月内发展为痴呆、无动性缄默或去皮质强直。

  4.实验室检查 有条件的医院或送到有条件的医院,可发现以下改变:

  (1)脑电图:初期为非特异性慢波,极期可出现周期性同步放电。

  (2)脑脊液:可发现14-3-3蛋白

  (3)血清:可证实S100蛋白浓度增高。

  (4)脑活检:通常采用右侧额叶皮质,可发现灰质海绵状变性、神经细胞脱失、胶质细胞增生和PrPSC。

  5.有人按以下条件诊断为肯定是CJD、大概是CJD和可能是CJD。

  (1)进行性痴呆,通常在两年以内。

  (2)肌阵挛、视力改变、小脑症状、无动性缄默4项中患者占有其中2项。

  (3)特征性脑电改变即周期性同步放电。

  具备以上3项可诊断大概是CJD,仅具备1、2两项,不具备第3项者、诊断可能是CJD;如患者接受脑活检,发现海绵状态和PrPSC者,则诊断为肯定是CJD。脑蛋白检测可代替脑电图特异性改变。