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原发性皮肤淀粉样变性有什么症状? 应该怎样诊断原发性皮肤淀粉样变性?

本问题由匿名网友于2012年9月05日 09:18在皮肤科分类提出.

问题详细描述:
原发性皮肤淀粉样变性有什么症状? 应该怎样诊断原发性皮肤淀粉样变性?

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原发性皮肤淀粉样变性 症状 诊断

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匿名网友的答案:

  苔藓样淀粉样变最常见,发病年龄不限。典型皮损为发生于腔前、呈正常肤色到黄褐色的丘疹,大小约I~3mm,表面常有少许鳞屑,顶端往往过度角化和粗糙;丘疹密集成片,但常不融合,自觉剧痒。有时丘疹沿皮纹呈念珠状排列,颇具特征性。也可融合成斑块,表面呈疣状,与肥厚性扁平苔藓或慢性单纯苔藓相似,但仍可辩认出斑块表面的丘疹,斑块的边缘亦可见到褐色丘疹。日久皮损可逐渐扩展至小腿屈侧、大腿、踝部和足背,偶亦波及前臂伸侧、腹部或胸壁。斑状淀粉样变较苔藓样淀粉样变少见,其特点是由点状色素斑点聚集成波纹状或网状褐色色素斑,对称分布于背部肩胛区、小腿、臂部、乳房和臀部,中等度瘙痒,容易误诊为炎症后色素沉着。有时苔藓样和斑状两种皮损可同时存在,而且可互相转变,称双相型或混合型皮肤淀粉样变( biphasic amyloid osisiormixed amyloidosis)。本病经过慢性,往往迁延多年,可自行消退,但仍可复发。

  淀粉样蛋白多数沉积于真皮乳头,不超过乳头下血管丛。苔藓样淀粉样变与斑状淀粉样变的表现相似,两者主要差别在于表皮改变的不同,,前者表皮棘层肥厚和角化过度,后者无此变化,但色素失禁较显著,淀粉样蛋白沉积较前者少。染色淀粉样蛋白呈均质性、轻度嗜酸性团块,其中有裂隙,系固定和脱水过程中,淀粉样蛋白收缩所致。HE染色不能确定时,可采用刚果红结晶紫或硫代黄素T进行特殊染色。以往认为,石蜡切片用碱性刚果红染色后,在偏振光镜下观察,淀粉样蛋白呈绿色双折光是证明淀粉样蛋白最可靠的方法。但已知在胶样粟丘疹皮肤粘膜透明变性及卟啉病中,也可见到同样染色反应,所幸淀粉样变与上述三种病在临床上可以区分。近来有报告采用某些棉染料如塔红及Ri猩红5号染色,在偏振光下检章切片,据说敏感性与刚果红相同,但特异性更高,对胶样蛋白及透明蛋白无亲和力,有待进一步证实。

  根据典型皮损、皮肤组织病理检查,、结合结晶紫,硫代黄素T或刚果红特殊染色,一般不难诊断;必要时进行电镜检查具有特殊结构的淀粉样物质原纤维,可以确诊。本病临床上应与神经性皮炎结节性痒疹、肥厚性扁平苔藓,炎症后色素沉着等鉴别。组织病理上应与胶样粟丘疹、皮肤粘膜透明变性、卟啉病鉴别。