首页 | 我要提问! | 注册 | 登录

近端(Ⅱ型)肾小管性酸中毒有什么症状? 应该怎样诊断近端(Ⅱ型)肾小管性酸中毒?

本问题由匿名网友于2012年8月10日 15:20在急诊科分类提出.

问题详细描述:
近端(Ⅱ型)肾小管性酸中毒有什么症状? 应该怎样诊断近端(Ⅱ型)肾小管性酸中毒?

相关标签:
近端(Ⅱ型)肾小管性酸中毒 症状 诊断

问题积分: 0

匿名网友的答案:

  近端肾小管酸中毒时血氯增高>100~106mmol/L,血pH<7.35,血钾和HCO-3低于正常,尿液中排HCO-3在一般情况下增多,严重酸中毒血浆HCO-3浓度低时尿排出HCO-3极少或完全被吸收。HCO-3排出为0时,尿pH降低。病人肾脏HCO-3阈值低于正常。氯化铵负荷试验尿pH可逐渐降低至≤5.5。可用一次性氯化铵负荷试验:NH4Cl0.1g/kg,顿服后,收集2~8小时的尿,每小时排尿一次,测尿pH。

  测肾HCO-3阈值的方法:肾小管重吸收HCO-3的阈值是指尿中开始出现HCO-3时血浆HCO-3的最低浓度。方法是给病人足量的NaHCO3,于血浆HCO-3浓度正常(≥25mmol/L)后停药,血浆HCO-3将逐渐下降,遂每天测血中HCO-3肌酐和尿中HCO-3;肌酐和尿pH1~2次,或者用5%NaHCO3500ml,以4ml/分钟的速度静脉滴人,每30~60分钟起立排尿一次,同时取血测血和尿中的HCO-3及肌酐浓度,测尿pH。当尿中HCO-3全吸收,尿pH降为5.5~6.0时,血中HCO-3的浓度即为肾HCO-3的阈值,正常人的肾HCO-3阈值1岁以内婴儿为21~22mmol/L,儿童为22~24mmol/L。病人则低于正常。用血和尿肌酐计算出肾小球滤过率(GFR),再用以下公式计算出肾小管HCO-3的重吸收率和排泄分数,PRTA患儿当血浆HCO-3浓度正常时,肾HCO-3最大排泄分数常>15%,HCO-3的重吸收率降低。

  肾小管HCO-3重吸收率(%)=

  尿HCO-3mmol/L

  血HCO-3mmol/L×GFR

  肾小管HCO-3排泄分数(%)=

  尿HCO-3(mmol/24h)×血肌酐(μmol/L)×100

  血HCO-3(mmol/L×尿肌酐(mmol/24h)

  诊断PRAT时应排除继发性原因,测定尿常规尿糖肾功能氨基酸等,以除外某些代谢性疾病所致PRTA。详见有关章节。  原发性PRTA病例有家族史的多为女性,症状开始常在生后一年半之内。除有生长缓慢外,可有酸中毒症状如恶心呕吐厌食疲乏等。也可出现肌无力便秘脱水症状。一般无骨骼改变,亦不出现肾钙化。并发于Fanconi综合症、胱胺酸症、肝豆状核变性半乳糖血症遗传性疾病者,可有其原发病症状。