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怎样治疗遗传性出血性毛细血管扩张? 遗传性出血性毛细血管扩张有什么治疗方法?
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遗传性出血性毛细血管扩张
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(一)治疗
1.局部止血 皮肤、黏膜及可触及部位的出血可用局部压迫止血法，最好加用止血剂，如肾上腺素、麻黄碱、中药止血粉(三七、白芨)、垂体后叶素等。反复鼻出血者，可局部填塞止血，也可用烧灼术、电凝术，严重者可行中隔整形术。手术视野出血可用吸收性明胶海绵、外用凝血酶、胶原微粒等局部止血。
2.止血药物 常用垂体后叶素，内含加压素，能使血管收缩，对肺血管具有强大收缩作用，使肺循环和门脉压力降低，对肺及胃肠道出血均有良好止血效果。一般以10U加入葡萄糖溶液中静脉滴注或推注。酚磺乙胺(止血敏)、卡巴克络(安络血)也可使用，疗效不定。中药如侧柏叶、土大黄、地榆、血余炭、阿胶、旱莲草、金樱子等有一定疗效。
3.性激素 女性绝经后常有出血加重趋向，可用炔雌醇0.25～1mg/d口服，或与黄体酮类药物合用，可使鼻出血发生率及严重程度减低。男性患者同时服用甲睾酮2.5～5mg/d，以减轻女性化不良反应。肾上腺皮质激素及ACTH对本病无效。
4.对症处理 出血严重者可输血或血浆，但量不宜多，以免血容量及血压增加而诱发再次出血。慢性出血者可服用铁剂治疗。
5.外科治疗 对不能控制的出血或动静脉瘘，可考虑外科手术，手术应慎重，并作好止血准备。
(二)预后
尽管本病缺乏特效疗法，具有潜在出血的危险性，但本病患者的预后相对是好的。
