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Castleman病有什么症状? 应该怎样诊断Castleman病?

本问题由匿名网友于2010年3月09日 16:02在血液科分类提出.

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Castleman病有什么症状? 应该怎样诊断Castleman病?

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Castleman病 症状 诊断

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匿名网友的答案:

  CD临床上分为局灶型及多中心型。

  1.局灶型 青年人多见,发病的中位年龄为20岁。90%病理上为透明血管型。患者呈单个淋巴结无痛性肿大,生长缓慢,形成巨大肿块,直径自数厘米至20cm左右,可发生于任何部位的淋巴组织,但以纵隔淋巴结最为多见,其次为颈、腋及腹部淋巴结。偶见于结外组织,如喉、外阴心包、颅内、皮下、肌肉、肺、眼眶等均有个例报道。大部分无全身症状,肿块切除后可长期存活,即呈良性病程。10%病理为浆细胞型,腹腔淋巴结受累多见,常伴全身症状,如长期低热高热乏力消瘦贫血等,手术切除后症状可全部消退,且不复发。

  2.多中心型 较局灶型少见,发病年龄靠后,中位年龄为57岁。患者有多部位淋巴结肿大,易波及浅表淋巴结。伴全身症状(如发热)及肝脾肿大,常有多系统受累的表现,如肾病综合征淀粉样变重症肌无力周围神经病颞动脉炎舍格伦综合征(干燥综合征)、血栓性血小板减少性紫癜口腔角膜炎性反应。20%~30%的患者在病程中可并发卡波西肉瘤B细胞淋巴瘤。少数患者若同时出现多发性神经病变、器官肿大(肝、脾)、内分泌病变、血清单株免疫球蛋白皮肤病变,则构成POEMS综合征的临床征象。此外,多中心型临床常呈侵袭性病程,易伴发感染

  CD的临床表现无特异性,凡淋巴结明显肿大,伴或不伴全身症状者,应想到CD的可能,淋巴结活检获上述典型的CD病理改变才能诊断,即CD的确诊必须有病理学论据,然后根据临床表现及病理,做出分型诊断。确诊前还需排除各种可能的相关疾病。