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诊断鉴别原发性巨球蛋白血症有什么注意事项?

本问题由匿名网友于2012年7月07日 10:17在血液科分类提出.

问题详细描述:
诊断鉴别原发性巨球蛋白血症有什么注意事项?

相关标签:
原发性巨球蛋白血症 诊断 疾病鉴别

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匿名网友的答案:

  1.继发性巨球蛋白血症 继发性巨球蛋白血症多为多克隆IgM增多且增高水平有限,若通过蛋白电泳免疫电泳证实增多的IgM属多克隆性,则可诊断为继发性巨球蛋白血症。但是,少数继发性巨球蛋白血症是单克隆性,鉴别此类继发性巨球蛋白血症与Waldenström巨球蛋白血症的要点是:①继发性巨球蛋白血症有其原发病(慢性淋巴细胞白血病淋巴瘤类风湿关节炎等)的明显临床表现。②继发性巨球蛋白血症无骨髓淋巴浆细胞浸润的特点。③继发性巨球蛋白血症的单克隆IgM增高水平有限,往往不具有持续不断增高的特征。④正常多克隆性免疫球蛋白水平在继发性巨球蛋白血症一般保持正常。

  2.本病与多发性骨髓瘤IgM型的鉴别要点 ①多发性骨髓瘤的骨髓中是骨髓瘤细胞(原始或幼稚浆细胞)浸润,而本病的骨髓中是淋巴样浆细胞浸润。②溶骨性病变在多发性骨髓瘤常见,而在本病少见(仅2%左右)。③肾功能损害在多发性骨髓瘤常见,而在本病少见。在上述3点中第①点最为关键。

  3.本病与意义未明单克隆IgM血症的鉴别要点 ①意义未明单克隆IgM血症(MGUS)无任何临床症状,而本病有贫血出血、肝脾淋巴结肿大、高黏滞血综合征等临床表现。②MGUS的单克隆IgM增高水平有限(一般<15g/L),且常保持多年无显著变化,而本病的单克隆IgM呈持续增多特点。③MGUS的骨髓中是正常形态的浆细胞增多且增多数量有限,而本病的骨髓中是淋巴样浆细胞浸润且呈进展状态。需要指出的是,部分IgM型的MGUS多年发展后可转化为Waldenström巨球蛋白血症。