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外阴上皮样肉瘤的发病原因是什么?

本问题由匿名网友于2012年5月13日 20:44在妇科分类提出.

问题详细描述:
外阴上皮样肉瘤的发病原因是什么?

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外阴上皮样肉瘤 病因

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匿名网友的答案:

  (一)发病原因

  外阴上皮样肉瘤组织学来源不明,由于镜下以类似上皮样细胞为主,故Enzinger等(1970)正式命名为上皮样肉瘤

  (二)发病机制

  外阴上皮样肉瘤为实性肿块,可见1个或多个坚硬的结节状物无包膜,切面有光泽,可呈鱼肉样,淡红色、灰白色或暗黄色。质脆而软,但有些纤维较多的病灶则质地较韧实。较大的病灶中央可伴有出血坏死,周围有致密的纤维组织包绕。

  光镜下本瘤特点为结节中央坏死,瘤细胞呈栅栏状围绕坏死区,结节周边为硬化的胶原纤维,也穿梭于瘤细胞之间。越近结节中央瘤细胞越呈上皮样,有一定排列,而越近周边部,瘤细胞呈梭形。瘤细胞胞浆大,嗜酸性。核圆形、卵圆形、空泡状、核仁明显、分裂象多。瘤细胞可出现钙化骨化、黏液变、囊性变、裂隙状。

  电镜下瘤细胞周围无基膜,胞浆内粗面内质网、高尔基器丰富,中间丝丰富并有肌纤维母细胞样的纵形排列。有指状细胞突起并形成桥粒样连接。

  免疫组化呈双向表达,即上皮和间叶两种抗体均阳性。Vimentin、cytokeratin、EMA均弥漫阳性。Cytokeratin各型中,可见CK7、CK8、CKl3、CKl6、CKl8和CKl9等阳性。大部分细胞CD34和β-catenin阳性表达,偶尔可表现为desmin、HMB45等阳性,而S-100、CD31大多为阴性。