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先天性高位肩胛的发病原因是什么?

本问题由匿名网友于2010年7月21日 00:27在骨科分类提出.

问题详细描述:
先天性高位肩胛的发病原因是什么?

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先天性高位肩胛 病因

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匿名网友的答案:

  (一)发病原因

  1.胚胎期发育障碍 胚胎中肢芽出现的时期约在妊娠第3周,至第5周可见肩胛骨原基,在相当于颈3~7至胸1~2水平。这个阶段正是脊柱发育的关键时期,亦是肩胛骨开始发育的时期。胚胎第6周时原始的肩胛部开始形成,至第9周肩胛骨开始下移,至第2个月,下降完成,位于第2~7胸椎棘突水平。由于某种原因而使肩胛骨不能下降至正常位置,则可造成高位肩胛骨,亦常伴有颈椎和周围锁骨肋骨等结构的畸形

  2.引起发育障碍的诸因素 什么原因使肩胛骨不能下降到正常位置,目前仍不明确。其原因可能有多种,Horwitz认为属于胚胎发育中的变形:①羊水过多或过少,使子宫内压力加剧,从而影响肩胛骨下降。②肩胛骨和脊柱棘突间有异常连接,多为纤维束带或软骨连接。③肌肉欠缺,不足以拉下肩胛骨。④肩胛骨发育停止,肩胛骨大小及形态异常,引起肌张力紊乱。

  Engel认为,胚胎发育中第四脑室液体外溢,未被吸收而在肢芽内形成压力和炎性反应,引起肩胛骨下降困难。

  (二)发病机制

  病理变化包括骨和肌肉。肩胛骨的位置高,体积变小,保持胎儿状肩胛骨或早期脊椎动物的肩胛骨形态,即纵径小、横径大,冈上区向前倾斜,肩胛骨内上角和内缘增宽。在肩胛骨与脊柱之间,常有额外骨,称肩胛椎体骨,这是一条菱形的骨板或软骨板,称做“骨桥”。它从肩胛骨的上角开始,至棘突、椎板或一个或数个颈椎横突上。有时,肩胛椎体骨和肩胛骨或椎体骨之间仅有纤维连接,形成良好的“关节”,因相连紧密,肩胛骨被束缚,无法旋转而上举受限。

  肩胛带肌肉常有缺失,或发育欠佳,或部分纤维化。此外,往往伴有其他先天性畸形,如肋骨缺如或融合、颈肋、颈椎异常(Klippel-Feil)综合征、半椎体、脊柱裂、锁骨发育不全等。