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肝性脊髓病有什么症状? 应该怎样诊断肝性脊髓病?

本问题由匿名网友于2012年5月11日 22:50在神经内科分类提出.

问题详细描述:
肝性脊髓病有什么症状? 应该怎样诊断肝性脊髓病?

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肝性脊髓病 症状 诊断

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匿名网友的答案:

  临床表现

  以青壮年男性多见,可因病因不同而发病年龄各异,由豆状核变性引起的肝性脊髓病多在青少年时期发病,而肝硬化并发的常在中壮年,一般后者多见。

  本病多发生于肝硬化失代偿期,肝功能减退和门静脉高压症表现突出。多数患者有反复的上消化道出血、门-体静脉分流术和脾肾静脉吻合术后。无手术史者,常有明显的腹壁静脉曲张,提示已自然形成了门-体静脉分流。

  肝性脊髓病症状出现的时间,通常是在门-体腔静脉吻合术后或脾肾静脉吻合术后4个月至10年;自然分流的患者在发生黄疸腹水呕血等肝损害症状至出现脊髓症状的时间为6个月至8年。也有的病例不经肝性脑病而直接出现脊髓症状。甚至偶有同时及先神经系统症状后出现肝病表现者。临床上依据症状国内学者将本病分为3期:

  1.肝症状期(神经症状前期) 主要是慢性肝损害的表现,如纳差腹胀乏力肝脾肿大、腹水、蜘蛛痣ALT升高、血清总蛋白降低、A/G比值倒置、血氨升高、食管胃底静脉曲张、腹壁静脉曲张及上消化道出血等。

  2.肝性脑病期(痉挛性截瘫期) 可反复出现一过性脑病症状,主要表现为欣快、睡眠差、兴奋或迟钝等情绪异常;无意识多动、乱跑等行为异常;记忆力与定向力减退等智力异常;言语错乱、躁狂意识模糊等精神异常;心动过速、颜面和前胸皮肤潮红、小腿及足部异常冷感等自主神经症状以及扑翼样震颤构音障碍、一过性视力障碍等其他神经症状。头晕、计算力减退,生活尚能自理。但部分病人缺乏脑病期,而由肝症状期直接进入痉挛性截瘫期。

  3.脊髓病期 脊髓症状与脑病症状并不平行消长、脑症状以反复一过性发作为特征,而脊髓病呈缓慢进行性加重。脊髓病变期常发生于脑病期之后,但也可发生于脑病期之前,甚至无脑病期发生。以双下肢先后出现沉重感,走路自感费力,双下肢肌肉发抖,活动不灵活。逐渐发展成两侧对称痉挛性截瘫,早期呈伸直性痉挛性截瘫,肌张力增加,呈强直状,膝部和踝部直伸,有“折刀现象”,行走呈痉挛步态、剪刀步态。晚期呈屈曲性痉挛性截瘫,少数可出现四肢瘫,但仍以下肢为重。检查时发现双下肢肌力减退,肌张力增高,腱反射亢进,常有踝阵挛和膑阵挛阳性,腹壁反射和提睾反射消失,锥体束征阳性等病理体征。肢体症状一般是对称的,近端较远端症状明显。个别病例有下肢肌萎缩或双手肌萎缩肌电图正常或神经源性损害。少数患者可合并末梢神经病变,出现两侧对称性袜套样浅感觉减退。偶有深感觉减退。括约肌功能无障碍。伴有肝性脑病时,个别者有尿失禁尿潴留

  诊断

  诊断依据:

  1.有急、慢性肝病及肝硬化的病史。

  2.做过门-体静脉吻合术、TIPS术或有广泛体内自然侧支形成等肝病体征。

  3.有慢性脑病和上运动神经元损害症状和体征,青壮年缓慢起病,进行性加重的双下肢痉挛性截瘫,并反复出现一过性意识和精神障碍者应高度怀疑为肝性脊髓病。

  4.血氨明显增高是诊断本病的重要依据。一般无肌萎缩、感觉障碍括约肌功能障碍脑脊液正常,血清铜氧化酶正常,无角膜色素环。