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何杰金病有什么症状? 应该怎样诊断何杰金病?

本问题由匿名网友于2011年10月19日 08:11在儿科分类提出.

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何杰金病有什么症状? 应该怎样诊断何杰金病?

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何杰金病 症状 诊断

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匿名网友的答案:

  对于年长儿持续性无原因的颈淋巴结肿大,应怀疑本病,因为此年龄组的病人,由于上呼吸道炎症而引起的颈淋巴结肿大的已较少见。其他部位找不到原因的慢性淋巴结肿大亦应想到此病。应详细询问病史和做全面的体格检查。最后确诊要靠淋巴结病理检查,应取较大的整个淋巴结做病理检查。穿刺吸取淋巴组织,因取材太少,多不可靠。

  确诊后应进一步进行分期,由于不少患者经一般检查仅有一组颈淋巴肿大,诊断为Ⅰ期,但常已有纵隔或腹腔转移,故仅靠临床检查约有1/3病人分期不准确,故应做下列检查。

  ⑴胸部及纵隔X线断层摄征:可发现肺门淋巴结肿大和肺部浸润

  ⑵下腔静脉造影和静脉肾盂造影:前者可发现第二腰椎以上主动脉旁肿大的淋巴结,后者可显示输尿管是否移位,此外做服务部放疗时需了解肾脏位置。

  ⑶双足淋巴管造影(pedal lymphogram):可早期发现腹腔和主动脉旁淋巴结肿大。

  ⑷骨骼X线片以了解有无骨骼被侵犯。

  ⑸血清碱性磷酸酶测定:若增高提示有骨及肝转移的可能。

  ⑹必要做肝脾扫描和肝功能测定:B型超声扫描(ultrasound scaning)对发现腹腔病变帮助很大。若高度怀疑腹腔淋巴结有病变时,可做剖腹探查,同时做脾脏切除,取腹腔和后腹腔淋巴结和肝组织做病理活检。  

  临床表现多种多样,主要决定于病理分型,原发肿瘤的部位和受累器官,疾病的早期或晚期等因素。

  最早的表现多是浅表淋巴结呈无痛性进行性肿大,常缺乏全身症状,进展较慢。约有60%原发于颈淋巴结,原发于锁骨上、腑下及腹股沟淋巴结的较少见。初起时,淋巴结柔软,彼此不粘连,无触痛。后期增大迅速,可粘连成一巨大肿块。其特点为临近组织无炎症,不能用以解释淋巴结肿大的原因。肿大的淋巴结可以引起局部压迫症状,如纵隔淋巴结肿大压迫气管支气管,引起干咳。无原因的腹痛可由于后腹膜淋巴结肿大所致。全身症状可有低热,或呈特征性回归热型,即高热数天后,可有几天或几周的无热期(Pel-Ebstein fever)。常有食欲减退恶心盗汗体重减轻,这些症状当病灶局限时常不出现。皮肤搔痒是成人常见的症状,在小儿极少见,甚至在全身广泛脏器受侵时也不出现。约有1/4的患儿在诊断时已转移到淋巴结以外的组织,多见于脾、肝、肺或骨及骨髓。肺部浸润的X线改变多为绒毛渗出性改变,与真菌感染不易区别,多有呼吸加快和发热,甚至出现呼吸功能衰竭肝脏受累,可出现肝内胆管梗阻症状,肝脏中度肿大,巩膜黄染血清直接与间接胆红素碱性磷酸酶增高。骨髓浸润则出现中性粒细胞血小板减少贫血消化道受累可发生粘膜溃疡和消化道出血淋巴瘤发生在脊髓腔硬膜外,可引起压迫症状。此外,亦可出现各种免疫功能紊乱如免疫性溶血,血小板减少或肾病综合征

  何杰金病本身,或由于用化疗皆可引致细胞免疫功能低下,此类病儿很易发生继发感染,约有1/3病儿出现带状疱疹,并可扩散侵犯肺组织。隐球菌、组织胸浆菌和白色念珠菌霉菌感染也是常见的并发症,且病灶比较广泛。